Ученые заявляют: c прогерией можно бороться

Широко используемый препарат может помочь детям, которые в результате болезни слишком быстро стареют. Об этом заявили исследователи Университета Дарема.

Люди, страдающие прогерией, не растут, у них наблюдается нарушение жирового обмена, а также они сталкиваются и с сердечнососудистыми проблемами.

В своей статье в Human Molecular Genetics ученые отмечают, что частично болезнь возникает из-за нарушений в клетках ДНК человека, которые вызывают высокореактивные формы кислорода. По словам ученых, препарат ацетилцистеин мог бы контролировать болезнь и ее развитие.

Средняя продолжительность жизни при прогерии – 13 лет.

Исследователи условно разделили нарушения клеток, связанные с болезнью, на две группы: повреждение ДНК и физическое разрушение формы клетки.

Руководители исследования профессор Кристофер Хатчинсон утверждает, что, тестируя препарат, был достигнут определенный успех. Но он также отмечает, что пока неизвестно, замедлит ли ацетилцистеин старение пациентов с прогерией. Выяснить это мешает небольшое количество пациентов.

Тем не менее, ученые наедятся помочь больным если не самим ацетилцистеином, то хотя бы препаратами, разработанными на его основе. Они также не исключают, что такие лекарства смогут замедлить процессы старения и у остальных людей.

Напомним, что детская прогерия может быть врождённой, у большинства больных клинические признаки проявляются обычно на 2—3-м году жизни. Резко замедляется рост ребенка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Внешний вид больного: большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным («птичьим») лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита. Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз.

Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известен только один случай пациента, пережившего 27-летний рубеж — японец, описанный Огихарой и другими в 1986 году и проживший 45 лет

 По материалам BBC News